Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (Amyotrophic Lateral Sclerosis – ALS), γνωστή και ως νόσος του Λου Γκέριγκ, είναι μια ασθένεια του νευρικού συστήματος που επηρεάζει τα νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.
Η ALS προκαλεί απώλεια ελέγχου των μυών με τα συμπτώματα να επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου.
Η νόσος πήρε το όνομά της από τον διάσημο μπασκετμπολίστα Λου Γκέριγκ, ο οποίος είχε διαγνωστεί με ALS. Η ακριβής αιτία της ασθένειας δεν είναι ακόμη γνωστή, ενώ ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων είναι κληρονομικό.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της ALS διαφέρουν από άτομο σε άτομο και εξαρτώνται από τα νευρικά κύτταρα που επηρεάζονται. Η νόσος συνήθως ξεκινά με αδυναμία στους μύες, η οποία εξαπλώνεται και επιδεινώνεται με τον χρόνο.
Μερικά από τα συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Δυσκολία στο περπάτημα ή στις καθημερινές δραστηριότητες
- Πτώσεις ή σκοντάμματα
- Αδυναμία στα πόδια, τα πέλματα ή τους αστραγάλους
- Αδυναμία ή αστάθεια στα χέρια
- Ακατάληπτη ομιλία ή δυσκολία στην κατάποση
- Αδυναμία συνοδευόμενη από κράμπες και μυϊκούς σπασμούς στα χέρια, τους ώμους και τη γλώσσα
- Απρόσμενο κλάμα, γέλιο ή χασμουρητό
- Αλλαγές στη σκέψη ή στη συμπεριφορά
Η ALS συνήθως ξεκινά από τις παλάμες,τις πατούσες, τα μπράτσα ή τα πόδια, και στη συνέχεια εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος. Καθώς περισσότεροι νευρώνες πεθαίνουν, οι μύες αδυνατίζουν, επηρεάζοντας τελικά τη μάσηση, την κατάποση, την ομιλία και την αναπνοή.
Συνήθως δεν υπάρχει πόνος στα αρχικά στάδια της ALS, και ο πόνος δεν είναι συχνός ούτε στα προχωρημένα στάδια. Η ασθένεια συνήθως δεν επηρεάζει τον έλεγχο της ουροδόχου κύστης ούτε τις αισθήσεις, όπως τη γεύση, την όσφρηση, την αφή και την ακοή.
Τα αίτια
Η ALS επηρεάζει τα νευρικά κύτταρα που ελέγχουν τις εκούσιες κινήσεις των μυών, όπως το περπάτημα και η ομιλία. Αυτά τα νευρικά κύτταρα ονομάζονται κινητικοί νευρώνες.
Υπάρχουν δύο ομάδες κινητικών νευρώνων:
- Η πρώτη ομάδα εκτείνεται από τον εγκέφαλο στον νωτιαίο μυελό και στη συνέχεια στους μύες σε όλο το σώμα, και πρόκειται για τους άνω κινητικούς νευρώνες.
- Η δεύτερη ομάδα εκτείνεται από τον νωτιαίο μυελό στους μύες σε όλο το σώμα, και είναι οι κάτω κινητικοί νευρώνες.
Η ALS προκαλεί σταδιακή καταστροφή και τελικά θάνατο και των δύο ομάδων κινητικών νευρώνων. Όταν οι κινητικοί νευρώνες καταστρέφονται, παύουν να στέλνουν μηνύματα στους μύες, με αποτέλεσμα οι μύες να μην μπορούν να λειτουργήσουν.
Σχεδόν στο 10% των ανθρώπων με ALS μπορεί να εντοπιστεί γενετική αιτία, ενώ για το υπόλοιπο 90% η αιτία παραμένει άγνωστη.
Οι ερευνητές συνεχίζουν να μελετούν πιθανές αιτίες της ALS, με τις περισσότερες θεωρίες να επικεντρώνονται σε σύνθετη αλληλεπίδραση μεταξύ γονιδίων και περιβαλλοντικών παραγόντων.
Με πληροφορίες από mayoclinic.org
