Σάμι Μπάσο: Πέθανε ο μακροβιότερος ασθενής-σύμβολο της προγηρίας

Σάμι Μπάσο Facebook Twitter
Σάμι Μπάσο - Φωτ.: Instagram/sammybasso
0

Ο Σάμι Μπάσο, ένας βιολόγος από τη Βενετία που έπασχε από τη γενετική ασθένεια προγηρία που προκαλεί ταχεία γήρανση, πέθανε το βράδυ του Σαββάτου σε ηλικία 28 ετών, ανακοίνωσε η οικογένειά του την Κυριακή.

O Σάμι Μπάσο ήταν ο μακροβιότερος ασθενής με αυτή το σύνδρομο Hutchinson-Gilford που προκαλεί πρόωρη γήρανση, και είχε αγωνιστεί ακούραστα για την ευαισθητοποίηση της κοινής γνώμης αναφορικά με την προγηρία. Η ασθένεια δεν επηρεάζει την εγκεφαλική λειτουργία, η οποία παραμένει ο μόνος δείκτης της πραγματικής ηλικίας του ασθενούς. Ο Μπάσο πέθανε αργά το βράδυ του Σαββάτου μετά από ξαφνική ασθένεια, ενώ βρισκόταν σε εστιατόριο στο Τρεβίζο με την οικογένειά του.

Γεννημένος το 1995 στη βόρεια ιταλική περιφέρεια Βενέτο, ο Μπάσο διαγνώστηκε με προγηρία σε ηλικία δύο ετών. Το 2005, μαζί με τους γονείς του ίδρυσαν την Ιταλική Ένωση για την Προγηρία. Έγινε διάσημος μέσα από το ντοκιμαντέρ του National Geographic «Sammy's Journey», το οποίο αφηγείται το ταξίδι του κατά μήκος της διαδρομής 66 στις ΗΠΑ, από το Σικάγο στο Λος Άντζελες, μαζί με τους γονείς του και έναν από τους καλύτερους φίλους του, τον Ρικάρντο.

Υπάρχουν μόνο 130 αναγνωρισμένες περιπτώσεις κλασικής προγηρίας παγκοσμίως, εκ των οποίων οι τέσσερις βρίσκονται στην Ιταλία. Ωστόσο, ο Ιταλικός Σύλλογος Προγηρίας εκτιμά ότι μπορεί να υπάρχουν έως και 350 περιπτώσεις, καθώς είναι δύσκολο να εντοπιστούν, ιδίως στις αναπτυσσόμενες χώρες.

Τι είναι η προγηρία

Η προγηρία είναι ένας συγκεκριμένος τύπος του προγηροειδούς συνδρόμου, γνωστού επίσης ως σύνδρομο Hutchinson-Gilford ή σύνδρομο Hutchinson-Gilford progeroid (HGPS). Μια μοναδική γονιδιακή μετάλλαξη είναι υπεύθυνη για την πρόκληση της προγηρίας.

Το προσβεβλημένο γονίδιο, γνωστό ως lamin A (LMNA), παράγει μια πρωτεΐνη απαραίτητη για τη συγκράτηση του κυτταρικού πυρήνα. Όταν αυτό το γονίδιο μεταλλάσσεται, παράγεται μια μη φυσιολογική μορφή της πρωτεΐνης lamin A που ονομάζεται προγηρίνη.

Τα προγεροειδή σύνδρομα είναι μια ομάδα ασθενειών που προκαλούν στα άτομα γήρανση γρηγορότερα από το συνηθισμένο, με αποτέλεσμα να φαίνονται μεγαλύτερα από ό,τι είναι στην πραγματικότητα. Τα άτομα που γεννιούνται με προγηρία συνήθως ζουν μέχρι τα μέσα ή τα τέλη της εφηβείας τους ή τις αρχές της εικοσαετίας. Σοβαρές καρδιαγγειακές επιπλοκές αναπτύσσονται συνήθως μέχρι την εφηβεία, οδηγώντας αργότερα στο θάνατο.

*Με πληροφορίες από Ansa, Reuters

Διεθνή
0

ΔΕΙΤΕ ΑΚΟΜΑ

Η ανακοίνωση του σχεδίου κατοχής της Γάζας από το Ισραήλ δεν γίνεται σε τυχαίο χρονικό σημείο

Διεθνή / Η ανακοίνωση του σχεδίου κατοχής της Γάζας από το Ισραήλ δεν γίνεται σε τυχαίο χρονικό σημείο

Η ανακοίνωση για νέα στρατιωτική επιχείρηση του Ισραήλ στη Γάζα φέρνει διεθνείς αντιδράσεις, καθώς σχεδιάζεται μόνιμη παρουσία στον παλαιστινιακό θύλακα - Τι σημαίνει αυτό για την παύση πυρός, τους ομήρους και το μέλλον της περιοχής;
LIFO NEWSROOM
Ινδία και Πακιστάν στα πρόθυρα πολέμου: Νεκροί, τραυματίες και απειλές για αντίποινα μετά από επιθέσεις

Διεθνή / Στα πρόθυρα πολέμου: 26 νεκροί από επίθεση της Ινδίας στο Κασμίρ - Το Πακιστάν κατέρριψε ινδικά αεροσκάφη

Τουλάχιστον 11 νεκροί και 35 τραυματίες μετά από ινδικές επιθέσεις σε πακιστανικά εδάφη - Το Πακιστάν μιλά για πράξη πολέμου και υπόσχεται αντίποινα - Η διεθνής κοινότητα ανησυχεί για σύγκρουση πυρηνικών δυνάμεων.
LIFO NEWSROOM
Αρχίζει το κονκλάβιο για το νέο Πάπα: Ποιος θα διαδεχθεί τον Φραγκίσκο - Ποια τα φαβορί

Διεθνή / Αρχίζει το κονκλάβιο για το νέο Πάπα: Ποιος θα διαδεχθεί τον Φραγκίσκο - Ποια τα φαβορί

Ξεκίνησε το κονκλάβιο για την εκλογή νέου Πάπα με συμμετοχή 133 καρδιναλίων - Οι διχασμένες τάσεις, τα φαβορί, και ο κρίσιμος ρόλος του επόμενου Ποντίφικα στην ενοποίηση της Εκκλησίας και την αντιμετώπιση της κακοποίησης
LIFO NEWSROOM
Ισραήλ και Τουρκία στη Συρία: Στρατηγικές κινήσεις και κίνδυνος σύγκρουσης

Ανάλυση / Ισραήλ και Τουρκία στη Συρία: Στρατηγικές κινήσεις και κίνδυνος σύγκρουσης

Ισραήλ και Τουρκία επιδιώκουν να αποφύγουν άμεση σύγκρουση στη Συρία, όμως η αυξανόμενη στρατιωτική τους παρουσία και οι αντίθετες στρατηγικές μπορεί να οδηγήσουν σε περιορισμένες συγκρούσεις
ΠΕΤΡΟΣ ΚΡΑΝΙΑΣ