Ο πόνος ορίζεται ως «μια δυσάρεστη αισθητική και συναισθηματική εμπειρία που συνδέεται με πραγματική ή πιθανή βλάβη ιστών» (ορισμός της Διεθνούς Ένωσης για τη Μελέτη του Πόνου).

 

Τα άτομα με αιμορροφιλία έχουν έρθει σε επαφή, από τα πρώτα χρόνια της ζωής τους, με την εμπειρία του οξέος σωματικού πόνου. Από την πρώτη αιμορραγία έχουν αισθανθεί «τι σημαίνει να πονάς», «τι σημαίνει να κατακλύζεσαι από μια ενέργεια που σε αιφνιδιάζει και σε κάνει να χάνεις κάθε ισορροπία».


Η συνηθέστερη εκδήλωση της αιμορροφιλίας είναι τα αίμαρθρα (αιμορραγία μέσα στην αρθρική κοιλότητα), τα οποία αποτελούν το 90% των αιμορραγικών επεισοδίων. Φυσιολογικά, η άρθρωση περιβάλλεται από τον αρθρικό υμένα, μια μεμβράνη με αγγεία και νευρικές απολήξεις, που δημιουργεί την αρθρική κοιλότητα μέσα στην οποία υπάρχει το αρθρικό υγρό σε ρόλο «λιπαντικού» για τις αρθρικές επιφάνειες και τους χόνδρους. Στο αίμαρθρο προκαλείται διάταση του αρθρικού υμένα και υπέρμετρη διέγερση των νευρικών απολήξεων.

 

Το παιδί αισθάνεται σαν να το πλημμυρίζει ένας σίφουνας και να χάνει την αίσθηση του σώματός του, σαν να κατακλύζεται από μια «ενέργεια» που απειλεί να το συντρίψει. Μεγαλύτερα παιδιά, που έχουν την εμπειρία επαναλαμβανόμενων αιμορραγιών, περιγράφουν ένα αίσθημα θερμότητας ή και μουδιάσματος στην άρθρωση, κάτι σαν αύρα, προάγγελο επικείμενης αιμορραγίας. Κλινικά διαπιστώνεται διόγκωση της άρθρωσης, περιορισμός κινητικότητας και θερμότητα.

 

Εάν ο πόνος δεν αντιμετωπιστεί γρήγορα και αποτελεσματικά, μπορεί να έχει μακροχρόνια φυσικά και ψυχολογικά επακόλουθα, όπως άγχος κατά τις μελλοντικές διαδικασίες, μείωση του ορίου (ουδός) του πόνου με ευαισθητοποίηση σε μελλοντικό πόνο, μειωμένη αποτελεσματικότητα των αναλγητικών και αυξημένες απαιτήσεις σε αυτά.


Η δεύτερη σε συχνότητα αιμορραγική εκδήλωση (10%) είναι τα αιματώματα (αιμορραγία εντός των μυών). Το αιμάτωμα προκαλεί έντονο πόνο στην περιοχή του προσβεβλημένου μυός, ενώ μπορεί επίσης να προκαλέσει επιπλοκές από πίεση αγγείων (ισχαιμία-γάγγραινα) ή νεύρων (πάρεση), αλλά και εικόνα συμβατή με μεθαιμορραγικό σοκ ή οξεία κοιλία, ανάλογα με την εντόπιση.


Εάν ο πόνος δεν αντιμετωπιστεί γρήγορα και αποτελεσματικά, μπορεί να έχει μακροχρόνια φυσικά και ψυχολογικά επακόλουθα, όπως άγχος κατά τις μελλοντικές διαδικασίες, μείωση του ορίου (ουδός) του πόνου με ευαισθητοποίηση σε μελλοντικό πόνο, μειωμένη αποτελεσματικότητα των αναλγητικών και αυξημένες απαιτήσεις σε αυτά.


Στα άτομα με αιμορροφιλία σημαντική ανακούφιση προσφέρει η έγκαιρη θεραπεία της αιμορραγίας, που γίνεται ενδοφλεβίως με τα κατάλληλα συμπυκνώματα παραγόντων VIII ή IX. Στην οξεία φάση του πόνου, συμπληρωματικά μέσα ανακούφισης είναι η άμεση εφαρμογή πάγου, η χορήγηση αναλγητικών και η ψυχολογική ενίσχυση του πάσχοντα. Παρ' όλα αυτά, η εμπειρία της φλεβοκέντησης, μία-δύο ή περισσότερες φορές για να επιτευχθεί η ίαση του αιμάρθρου, παραμένει επιπλέον επώδυνη εμπειρία, ιδιαίτερα για τα παιδιά. Οι μεγαλύτεροι σε ηλικία ασθενείς, με εμπειρία πολλών αιμορραγικών επεισοδίων, έχουν μάθει να διαχειρίζονται τον πόνο είτε με έκκληση για θεραπευτική αντιμετώπιση είτε συχνά υποτιμώντας και αγνοώντας τη δυσάρεστη αίσθηση.

 

Σε αυτό συμβάλλει και η «απευαισθητοποίηση» του αρθρικού υμένα, ο οποίος μετά από επαναλαμβανόμενα αίμαρθρα έχει ξεχειλώσει, με αποτέλεσμα τα σήματα πόνου να γίνονται ασθενέστερα. Όμως φαίνεται ότι κάποιοι πονούν πιο έντονα και πιο συχνά από άλλους.
Σίγουρα, το σημαντικότερο μέτρο κατά του πόνου στη βαριά αιμορροφιλία παραμένει η προφυλακτική θεραπεία (συστηματική προληπτική έγχυση συμπυκνωμάτων παραγόντων) που αναστέλλει την εκδήλωση αιμορραγικών επεισοδίων.


Επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες στην ίδια άρθρωση οδηγούν προοδευτικά στις χρόνιες μη αναστρέψιμες αρθριτικές αλλοιώσεις που χαρακτηρίζουν την αιμορροφιλική αρθροπάθεια. Το πιο δυσάρεστο σύμπτωμα της αιμορροφιλικής αρθροπάθειας είναι ο χρόνιος πόνος, απρόβλεπτος, επίμονος, ενοχλητικός, δυσβάσταχτος, συνήθως μη-σχετιζόμενος με αιμορραγικό επεισόδιο. Μπορεί να είναι αποτέλεσμα κόπωσης μετά από άσκηση ή να εμφανίζεται σε περιόδους αλλαγής της υγρασίας/θερμοκρασίας ή έντονου ψυχικού στρες (εξετάσεις, αποτυχία, χωρισμός, απώλεια κ.λπ.). Εμφανίζεται με την πρωινή έγερση και επηρεάζει σημαντικά την ψυχική διάθεση και την ποιότητα ζωής των ατόμων με αιμορροφιλία, ενώ βελτιώνεται με τη χρήση αναλγητικών.


Πώς αντιδρά το παιδί και ο ενήλικας με αιμορροφιλία στον πόνο; Το παιδί με έντονο κλάμα και φόβο, ο ενήλικας με απόσυρση και επιθετικότητα.


Ο σωματικός πόνος μπορεί να προέρχεται από τραύμα ή πληγή, αλλά δεν βρίσκεται μόνο στο σημείο της πληγής. Είναι κυρίως στον εγκέφαλο σαν οδυνηρή αίσθηση, σαν εσωτερικός κλονισμός που εγγράφεται στη μνήμη και μπορεί να προσβάλλει τον ψυχισμό.
Εκτός από τη φαρμακευτική αγωγή, υπάρχουν άλλοι δύο τρόποι για τη διαχείριση του πόνου στην αιμορροφιλία. 1) Σε περιόδους μη-αιμορραγίας, η συστηματική σωματική άσκηση (εξατομικευμένη και καθοδηγούμενη από ειδικούς) προσφέρει αίσθηση ευεξίας, εκτός από τη μυϊκή ενδυνάμωση, σημαντικοί παράγοντες για τη διαχείριση του πόνου.


2) Η τέχνη (ποίηση, μουσική, θέατρο, ζωγραφική, χορός) μπορεί, με την έκφραση των συναισθημάτων και την απελευθέρωση της μνήμης, να χρησιμεύσει ως κατευναστικό ή βάλσαμο σε όλες τις ηλικίες και σε όλες τις περιπτώσεις. Αλλά αυτό είναι ένα άλλο θέμα που ξεφεύγει από τα όρια του άρθρου, και στο οποίο θα επανέλθουμε σε άλλη ευκαιρία.

 

Βιβλιογραφία

1. Pain management in children: part 1- Pain assessment tools and a brief review of nonpharmacological and pharmacological treatment options. C. Wong, E. Lau, L. Palozzi, F. Campbell. CPI/RPC 2012, vol 145, no 5 (p 222-25)
2. A national study of pain in the bleeding disorders community: A description of haemophilia pain. M. Witkop, A. Lambing, G. Divine et al .Haemophilia (2012),18, e115-119
3. Assessment and management of pain in haemophilia patients. R. Riley, M. Witkop, E. Hellman. Haemophilia (2011), 17, 839-845

 

*MD, PhD, Διευθύντρια ΕΣΥ, Κέντρο Αιμορροφιλίας Παιδιών / Μονάδα Αιμόστασης και Θρόμβωσης Νοσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία»