Η ΕΜΦΑΝΙΣΗ ΕΠΙΠΛΟΚΩΝ που θυμίζουν τη νόσο Kawasaki σε ελληνόπουλο που νόσησε από τη λοίμωξη Covid-19 έκανε τους γονείς σε όλη την επικράτεια να αγωνιούν για το πώς σχετίζεται αυτή η σπάνια παιδιατρική νόσος με την πανδημία του κορωνοϊού και το πόσο απειλητική μπορεί να αποβεί για τα παιδιά μας.

 

Η παιδίατρος Κατερίνα Αγραφιώτου, διευθύντρια της Β' Παιδιατρικής Κλινικής του ΙΑΣΩ Παίδων, μέλος της dream team του, έχει όλες τις απαντήσεις στα αγωνιώδη αυτά ερωτήματα, ώστε να μη φοβόμαστε άδικα για ό,τι πολυτιμότερο έχουμε, τα παιδιά μας.

 

— Τι ακριβώς είναι η νόσος Kawasaki, πού οφείλεται και πώς εκδηλώνεται;

Η νόσος Kawasaki είναι η δεύτερη συχνότερη αγγειίτιδα της παιδικής ηλικίας. Είναι πιο συχνή στους Ασιάτες, ενώ, σύμφωνα με το CDC στις ΗΠΑ, η επίπτωσή της είναι 20 περιπτώσεις στα 100.000 παιδιά κάθε χρόνο. Πρόκειται για μια γενικευμένη αγγειίτιδα (φλεγμονή των αγγείων) των μεσαίου μεγέθους αρτηριών, που προσβάλλει κυρίως τα στεφανιαία αγγεία της καρδιάς. Λόγω της φλεγμονής του τοιχώματός τους προκαλεί διατάσεις και ανευρύσματα. Προσβάλλει συνήθως τις ηλικίες από 6 μηνών έως 5 ετών και αποτελεί απειλητικό για τη ζωή νόσημα. Δυστυχώς, τα αίτιά του παραμένουν άγνωστα. Γνωρίζουμε ότι σχετίζεται με λοιμώξεις και αποτελεί «καθυστερημένη» ανοσολογική ενεργοποίηση μετά από λοίμωξη ή επαφή με λοιμογόνο παράγοντα (ιό ή βακτήριο), χωρίς άμεση συσχέτιση. Θεωρούμε ότι κάποιος ιός ή βακτήριο αποτελεί το ερέθισμα για να κινητοποιηθεί το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού, με αποτέλεσμα να προκληθεί αυτού του είδους η αγγειίτιδα. Γενετικοί πολυμορφισμοί, γενετική προδιάθεση, λοιμώξεις, φυλή και φύλο συμμετέχουν στην αιτιολογία. Η κλινική εικόνα του τυπικού περιστατικού Kawasaki περιλαμβάνει οπωσδήποτε πυρετό διάρκειας τουλάχιστον 5 ημερών και 4 από τα ακόλουθα συμπτώματα: κόκκινα μάτια (επιπεφυκίτιδα μη πυώδης), κόκκινο λαιμό και γλώσσα, ξηρά και σκασμένα χείλη, διάχυτο πολύμορφο εξάνθημα, αλλοιώσεις στα άκρα (ήπιο οίδημα ή ερυθρότητα στα χέρια και στα πόδια, δέρμα που ξεφλουδίζει στα δάχτυλα μετά από 2-3 εβδομάδες) και διόγκωση των τραχηλικών λεμφαδένων. Δεν εμφανίζονται όλα τα συμπτώματα μαζί. Ο πυρετός εμφανίζεται πρώτα, υψηλός και επίμονος, η διάθεση του παιδιού δεν είναι καλή, είναι ευερέθιστο και γκρινιάζει. Στη συνέχεια, εμφανίζονται διαδοχικά τα υπόλοιπα συμπτώματα, οπότε η διάγνωση μπορεί να γίνει αρκετές ημέρες μετά την έναρξη του πυρετού. Υπάρχει και η ατελής νόσος Kawasaki, με λιγότερα κλινικά κριτήρια.

 

Στα τέλη του περασμένου Απρίλη εμφανίστηκε μια νέα εμπύρετη κλινική οντότητα στα παιδιά, που περιλάμβανε επίμονο πυρετό, συστηματική φλεγμονή και πολυοργανική συμμετοχή. Η νόσος Covid-19 σχετίστηκε με το πολυοργανικό φλεγμονώδες σύνδρομο στα παιδιά, το οποίο φάνηκε να έχει ομοιότητες με τη νόσο Kawasaki. Αρχικά ορίστηκε ως «Kawasaki like», αλλά είναι πλέον σαφές ότι το MIS-C σύνδρομο έχει διαφορές από τη νόσο Kawasaki.

 

 

— Πόσα περιστατικά καταγράφονται στην πατρίδα μας;

Δυστυχώς, στην Ελλάδα δεν έχουμε σαφή εικόνα της συχνότητας της νόσου. Στην κλινική μας, ωστόσο, έχουμε μεγάλη εμπειρία από την συγκεκριμένη νόσο, καθώς νοσηλεύουμε 4-5 περιστατικά τον χρόνο, ενώ τον τελευταίο μήνα παρατηρήθηκε έξαρση με 5 περιστατικά, εκ των οποίων ένα ήταν τυπικό και τα υπόλοιπα ατελή. Στις μοριακές εξετάσεις και στις ορολογικές δεν απομονώσαμε την παρουσία SARS-Cov-2, όμως είναι εντυπωσιακή η αύξηση, ειδικά σε καιρό πανδημίας.


— Η νόσος Kawasaki έχει σχέση με τη λοίμωξη του κορωνοϊού;

Να ξεκινήσω λέγοντας ότι οι παιδίατροι είναι εξοικειωμένοι με τη νόσο Kawasaki, ειδικά οι νοσοκομειακοί γιατροί, καθώς η διάγνωση και η αντιμετώπισή της γίνονται μέσα στο νοσοκομείο. Στα τέλη του περασμένου Απρίλη εμφανίστηκε μια νέα εμπύρετη κλινική οντότητα στα παιδιά, που περιλάμβανε επίμονο πυρετό, συστηματική φλεγμονή και πολυοργανική συμμετοχή. Η νόσος Covid-19 σχετίστηκε με το πολυοργανικό φλεγμονώδες σύνδρομο στα παιδιά («βαφτίστηκε» με το ακρωνύμιο MIS-C), το οποίο φάνηκε να έχει ομοιότητες με τη νόσο Kawasaki. Αρχικά ορίστηκε ως «Kawasaki like», αλλά είναι πλέον σαφές ότι το MIS-C σύνδρομο έχει διαφορές από τη νόσο Kawasaki. Η διάκρισή τους βασίζεται κυρίως στο θετικό SARS-Cov-2 test ή και στο ιστορικό έκθεσης στον κορωνοϊό 2-4 εβδομάδες πριν από την εκδήλωση του συνδρόμου. Το MIS-C είναι ένα πολυσυστηματικό φλεγμονώδες σύνδρομο που υποδηλώνει καθυστερημένη ανοσιακή απάντηση των συγκεκριμένων ασθενών που ήρθαν σε επαφή ή νόσησαν από τον ιό και ακολουθείται από μια κατάσταση υπερφλεγμονής. Στο πλαίσιο της εμπειρίας που αποκτούμε με το νέο σύνδρομο, ως κέντρο συμμετέχουμε σε διεθνή μελέτη καταγραφής αυτών των περιστατικών με συντονιστή το Imperial College του Λονδίνου. Ο στόχος της μελέτης, που ονομάζεται BATS, είναι ο καθορισμός της βέλτιστης αγωγής, καθότι αναφερόμαστε σε μια καινούργια ασθένεια, για την οποία δεν έχουμε ακόμα επαρκή θεραπευτικά δεδομένα.


— Πώς αντιμετωπίζεται η νόσος Kawasaki;

Η θεραπεία περιλαμβάνει χορήγηση γ-σφαιρίνης, ασπιρίνης (σε αντιφλεγμονώδη αρχικά δόση και αντιαιμοπεταλιακή στη συνέχεια για 6-8 εβδομάδες),κορτικοειδών και ανοσοτροποποιητικών παραγόντων, αν χρειαστεί. Αν η θεραπεία χορηγηθεί πριν από το δέκατο 24ωρο πυρετού, η πιθανότητα ανάπτυξης διατάσεων-ανευρυσμάτων στα στεφανιαία αγγεία της καρδιάς είναι μικρότερη του 5%, ενώ, χωρίς αγωγή, ο κίνδυνος κυμαίνεται από 20 έως 40%.


— Τα παιδιά που θα νοσήσουν από το νέο σύνδρομο μπορεί να εμφανίσουν άλλες διαταραχές;

Τα παιδιά που πέρασαν νόσο Kawasaki δεν είναι πιο ευπαθή σε λοιμώξεις ή άλλα νοσήματα. Το νέο σύνδρομο MIS-C, όχι η νόσος Kawasaki, έχει κάποια κοινά παθοφυσιολογικά στοιχεία με το σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων ή αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο (HLH/MAS). Το τελευταίο είναι επίσης απειλητικό για τη ζωή, εκδηλώνεται ως συνέχεια μιας λοίμωξης σε προηγουμένως υγιή παιδιά με πιθανή κάποια προδιάθεση του ανοσοποιητικού συστήματος, που ωστόσο παραμένει άγνωστη στο ιστορικό του μικρού ασθενούς μέχρι την εκδήλωση της νόσου. Στα παιδιά δεν προκαλούνται θρομβώσεις από τα παραπάνω σύνδρομα και στο ΙΑΣΩ Παίδων έχουμε μεγάλη εμπειρία και στα HLH/MAS σύνδρομα. Κλείνοντας, το μήνυμά μου προς τους γονείς είναι να εμπιστεύονται το ένστικτό τους, να ειδοποιούν τον γιατρό τους όταν νιώθουν πως κάτι δεν πάει καλά και πως τα φετινά Χριστούγεννα φέρνουν ένα νέο μήνυμα ελπίδας – ότι σύντομα η απειλή του Covid-19 θα φτάσει στο τέλος της.